IgG4関連疾患とは？（イラスト／いかわやすとし）
【週刊ポスト連載・医心伝身】IgG4関連疾患は日本で提唱された疾患で、全身の様々な臓器に炎症や腫瘤が発生する。ただ悪性腫瘍との鑑別が難しく、不要な手術が実施されるケースも多い。今年4月、世界で初めてIgG4関連疾患センターが都立駒込病院内に開設。診断がつかず、経過観察中の症例や治療がうまくいかずに再発した患者を積極的に受け入れ、それぞれの科の担当医が適切な診断と治療などを行なう。
IgG4は細菌など病原体に対する免疫にかかわるタンパク質のひとつ。そして、IgG4関連疾患とは、血中のIgG4濃度が正常値に比べて高く、IgG4を産生するIgG4陽性形質細胞も全身で異常に増え、様々な臓器に炎症や線維化、腫瘤などが発生する原因不明の病気だ。単体の他に複数臓器での発症もあり、患者は高齢男性が比較的多い。都立駒込病院名誉院長で、IgG4関連疾患センター長の神澤輝実氏に話を聞いた。
「私の専門は胆膵疾患ですが、膵がんの診断で手術され、術後に病理診断を行なったところ、悪性腫瘍ではないことが判明した症例があったのです。
研究してみると、これらの症例はIgG4陽性形質細胞が異常に集簇した結果、腫瘤を発症させているのが判明、それらのデータを基に、2003年にIgG4関連疾患として提唱しました。その後、多臓器でIgG4関連疾患の診断がつくようになったため、IgG4関連疾患センターを開設、疾患をトータルで診るような組織を作りました」
このセンターではIgG4関連疾患の発生頻度が高い消化器、眼科、耳鼻科・頭頚部外科、膠原病、リンパ節、放射線診療科の各医師と、病理科を専門とする医師が組織横断的に検査や診察、治療戦略を立てる。その理由は障害される臓器によって症状が違うからだ。中でも頻度が高いのは閉塞性黄疸（急に黄疸が出る）、涙腺・唾液腺腫脹、ドライアイ、口腔乾燥、水腎症、喘息様症状などで、各医師が協力し、適切な治療を施す。
