難病「ギラン・バレー症候群」　26年ぶり新規治療の可能性

　ギラン・バレー症候群は細菌やウイルスによる風邪や下痢の後、1～2週間後に発症する急性の多発性神経障害だ。末梢神経が障害されるため、両手両足が痺れて力が入らなくなったり、呼吸ができなくなるなどの症状が急激に進行する。日本における発症は年間約1400人だが、今までにかかったことがある患者数は10万人以上と推計されている。患者のうち、約半分は数週間ほどで、ほぼ回復する。しかし、残りの20％に立てない、歩けないなどの後遺症が残り、死亡例も5％程度ある。

　千葉大学大学院医学研究院神経内科学の桑原聡教授の話。

「風邪や食中毒などによる下痢が治った後、急に両方の手足が痺れる、力が入らないなどの症状が出たら、ギラン・バレー症候群を疑い、早めに神経内科を受診することが重要です。この病気は末梢神経が障害されるので、多数の神経が死んでしまうと再生が難しくなります」

　風邪や胃腸炎の原因となる細菌やウイルスは何万種もあるが、その中の一部に特別な構造を持つ菌がいる。例えば、食中毒の原因菌で一番多いカンピロバクターの一部には、体内に入ると菌の表面にガングリオシドという物質を発生する菌種がある。菌が入ると身体はガングリオシドに対する抗体を作り、細菌を攻撃する。一方、このガングリオシドは神経の表面にもある。体質的に抗体を作りやすい人の体内では、産生された抗体が神経細胞のガングリオシドを細菌と間違え攻撃する。これが病気の起こる仕組みだ。

　従来は血漿交換療法と免疫グロブリン療法が主に行なわれているが、26年ぶりに急性期の後遺症を減らす治療法を桑原教授らが開発した。これは赤血球夜間ヘモグロビン尿症薬として承認されている「エクリズマブ」という薬剤を用いる治療で、有効性を診る医師主導治験が実施された。