IgG4関連疾患は、Ig（免疫グロブリン）G4というタンパク質が関連した全身疾患で、膵臓（すいぞう）のほか胆管（たんかん）、肺や肝臓、涙腺や唾液腺、腎臓など身体のあちこちに腫瘤（しゅりゅう）ができて炎症が起こる。発症はがん年齢とほぼ同じ50～70代で、60代がピークだ。男性の発症が女性の約3倍と高い。
東京都立駒込病院副院長で内科の神澤輝実（てるみ）部長に聞いた。
「膵がんと診断された患者を手術し、細胞を調べたところ、がんではなく特殊な膵炎だったんです。1995年に自己免疫性膵炎の概念が提唱され、その後、自己免疫性膵炎では血中のIgG4の数値が高くなることがわかりました。膵臓だけでなく、身体の様々な場所に発生した腫瘤にもIgG4を産生する細胞が多数見つかったため、我々は自己免疫性膵炎は、IgG4が関連した全身疾患であることを2003年に報告しました」
IgG4関連疾患は、主として膵臓や涙腺、唾液腺など、身体のあちこちに腫瘤や腫れが起こる。膵臓に腫瘤ができると、肌や爪が黄色くなる黄疸（おうだん）が現われ、膵がんと混同されることもある。アメリカの調査では、膵がんで手術された例のうち、2.5％が自己免疫性膵炎だったという結果もある。
また、この病気で左右の涙腺や唾液腺に腫瘤ができたため、眼や口が渇きシェーグレン症候群と診断されてしまうこともある。このように、腫瘤ができる場所により、別の病気と間違われることも多い。
発症原因は不明だが、患者はアレルギーを持つ人が比較的多い。診断は画像診断のほか、一つあるいは複数の臓器に腫瘤などの病変がある、血液検査でIgG4値が135mg／dl以上あるなどを組み合わせて実施する。
血液検査は絶対ではなく、例えば自己免疫性膵炎では85％でIgG4の数値が上がるが、膵がんでも5％数値が上がる。このため、がんと混同されて不必要な手術が行なわれたり、また、がんなのに、IgG4関連疾患と診断され、治療に遅れがでるリスクもある。
治療はステロイドの服用が効く。2～4週間は6～8錠を服用し、その後1錠ずつ減らしていき、3か月でかなりよくなる。
「3か月で服薬を中止すると、約半数が再発するので、0.5～1錠を1～2年継続し、維持療法を行ないます。約2割ほど再発しますが、再発してもステロイドや免疫抑制剤を使用すればよくなります。全体で約半数以上の例が完治します」（神澤副院長）
ステロイドは、長期服用すると骨が脆（もろ）くなったり、感染症を起こしやすいといった副作用もあるので、適切に服用することが大切だ。
この病気はIgG4が直接、瘤（こぶ）を作るわけではなく、何らかの免疫反応の過程で、IgG4が大量に産生される。発症したら、IgG4関連疾患に詳しい医師の受診が必要だ。
■取材・構成／岩城レイ子
※週刊ポスト2015年5月1日号
