非拡張型「膵・胆管合流異常」　がん化しやすく早期発見が鍵

　膵・胆管合流異常は、アジア人に多く発生する先天性の形成異常で、日本人は数千人に1人の割合で患者がいる。本来ならば肝臓から出た胆管と膵液が通る膵管は、十二指腸の中で合流する。食事のたびに膵液が腸内に排出されるが、十二指腸括約筋が作用して膵液が胆管に逆流しないようになっている。

　ところが合流異常では、十二指腸の外で膵管と胆管が合流し、共通管が長くなっているので、膵液が胆管や胆のうに逆流する。膵液と胆汁が混ざった液が、長期間胆管や胆のうを刺激して過形成になり、その部分に、がんが発生する。都立駒込病院消化器内科の神澤輝実副院長に話を聞いた。

「膵・胆管合流異常は、2つのタイプがあります。1つは先天性胆道拡張症という生まれつき胆管が風船のように膨れているもの。それから胆管非拡張型の合流異常です。拡張症は子供時代に腹痛や黄だんなどの症状が出ることも多く、すぐに手術します。非拡張型はほとんど症状がないので、多くは進行した胆のうがんとして発見されます」

　先天性胆道拡張症の約半分は、子供時代に発見されて手術する。残り4分の1は大人になってから健康診断などで見つかる。その時点で約40％が拡張している胆管がんであり、約60％が胆のうがんだ。

　先天性胆道拡張症の治療は、肝外胆管切除と胆道再建術が行なわれる。肝臓から出ている胆管を根本から切除し、膵管との共同管も根本に近い部分を切除する。その後、肝臓に小腸を繋ぎ、胆汁が直接腸に流れるように再建する。子供は術後経過が長いため、つけた腸管から食べ物が逆流して胆管炎を起こしたり、肝臓に石ができるといった合併症のリスクもあるので、しっかり経過をみることが必要だ。

「先天性胆道拡張症で、がんが発症する割合は約22％ですが、非拡張型では約42％が、がんを発症します。ほとんどが胆のうがんです。通常胆のうがんの発症年齢は60～70代ですが、非拡張型の場合は発症年齢がかなり早く、40代での発症も珍しくありません」（神澤副院長）